La calciphylaxie, ou artériolopathie urémique calcifiante (AUC), est consécutive à une ischémie tissulaire, elle-même secondaire à une calcinose des parois artériolaires des vaisseaux de l’hypoderme. Cette pathologie survient quasi-exclusivement chez les patients diabétiques en insuffisance rénale terminale (IRT). Nous en rapportons en cas survenu dans un contexte d’insuffisance cardiaque sévère et en dehors de tout contexte d’IRT.

Une patiente de 61ans était hospitalisée pour une panniculite nécrosante. Elle avait pour antécédents un diabète de type 2, une insuffisance cardiaque (IC) sévère avec fraction d’éjection à 25 % et une fibrillation atriale anticoagulée au long cours par AVK. Les lésions nécrotiques étaient apparues dans les suites d’un relais par héparinothérapie sous-cutanée pour un épisode aigu de décompensation cardiaque sévère. Elle avait des lésions de nécrose de la face interne des cuisses, des fosses lombaires et des placards infiltrés, indurés, violacés et livédoïdes de l’abdomen évoluant secondairement vers la nécrose. Le bilan biologique, le bilan phosphocalcique et le dosage de la parathormone étaient normaux. Les examens paracliniques permettaient d’éliminer les principales causes d’hypodermite–infectieuses et immunologiques–et le bilan d’hémostase était normal. Une anticoagulation par une molécule qui n’était ni de la classe des AVK, ni des héparines, a été débutée (ELIQUIS^®) pour éliminer une maladie induite ou aggravée par les anticoagulants. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée permettait de poser, par la coloration de Von Kossa, le diagnostic d’AUC du fait de calcifications pariétales diffuses des artérioles de l’hypoderme sans vascularite. La prise en charge consistait en un débridement chirurgical et des perfusions quotidiennes de thiosulfate de sodium (chélateur intravasculaire de calcium), de manipulation difficile chez une patiente en IC sévère du fait des apports sodés massifs (30g de Na+/perfusion). L’évolution était favorable, sans nouvelle lésion et avec réépidermisation des ulcérations.

L’étiologie de l’AUC reste incertaine. Cependant, l’hyperparathyroïdie et l’hyperphosphorémie, absentes dans notre cas, jouent un rôle important dans la physiopathologie de cette maladie. Dans la littérature, 36 cas d’AUC sans IRT ont été décrits, dans des contextes variés. Nous rapportons ici le troisième cas d’AUC associée à une IC sévère. La chronologie d’apparition des lésions suggère que les modifications hémodynamiques majeures et surtout les hypodébits artériels liés aux épisodes de décompensation cardiaque jouent un rôle majeur dans le développement de l’AUC. Le rôle aggravant ou précipitant des différents anticoagulants et du terrain diabétique reste à prouver dans cette observation ; ce sont probablement des facteurs de risque supplémentaire à discuter.

En dehors de l’IRT, l’IC et peut être l’anticoagulation sont des facteurs de risque de calciphylaxie à considérer en cas de diabète.